Mikä on ollierin tauti. Ollier tauti: diagnoosi ja hoito

Luulisi, että pieni lapsi jaloissa tai käsissä kasvaa hitaasti? Ehkä hän ollierin tauti. Se on sairaus, jossa on poikkeavuuksia luun kehitystä luuranko, joka on, sen dysplasia. Muut mainitut sairaudet - useita chondromatosis luita, yksipuolisia tai chondromatosis diskhondroplaziya luita. Hänen pääotsikko tauti oli puolesta Lyon kirurgi Olier. Taudin hän löysi ja kuvattu käyttämällä röntgensäteilyn 1899.

Mikä on tauti Ollier

Tämä sairaus viittaa poikkeavuuksia luinen luuranko, joka kuuluu monia sairauksia, myös tunnettujen moniin äidit lapset lonkkavika.

Taudista yleensä ilmenee lapsuudessa, koska mitä aiemmin on luultu, että tämä lasten tauti. Nyt osoitetaan, että patologian voisi tehdä debyyttinsä aikuisilla (oireita voi esiintyä jopa ikäryhmä 20-40 vuotta). Se on synnynnäisestä epämuodostumasta, mutta hän löysi hieman myöhemmin - varhaislapsuudessa tai nuoruudessa - eli ajankohtana voimakasta kasvun, kun on ilmeistä, muodonmuutos luut ja / tai epänormaalia kehitystä käsivarsissa ja jaloissa.

OLLIER tauti metafyysialueilla pitkä putkimainen luiden raajojen näkyvät kasvaimet rustoa. Tauti kehittyy pääasiassa luun, ruston ja nivelten kädet ja jalat, erityisesti jaloissa ja käsissä, samoin kuin lantion, mutta se löytyy kylkiluut, rintalasta ja kallo.

Kasvaimet tai enhondromy tehdä ulkokerroksen luun ohut ja hauras. Itse asiassa se on hyvänlaatuinen kasvain, joka voi kehittyä pahanlaatuinen (esim kondrosarkooman). Onneksi tämä tapahtuu hyvin harvoin.

Murrosiässä kasvaimet vakauttaa ja korvataan luun.

Siten, Ollier tauti - raskas perinnöllinen sairaus, kalkkeutumista ruston luuranko, jossa myös tapahtuu ja paksuuntumista metafyysien (pitkien luiden niska). Syy sen esiintyminen on vielä tuntematon. Joissakin tapauksissa se on autosomaalinen hallitseva geneettiset ominaisuudet.

Samanlainen diskhondroplaziey sairaudet ovat harvinaisia oireyhtymien maffucci ja Proteus. Aluksi lukuun ottamatta hyvänlaatuisia kasvaimia ruston ja luuston epämuodostumia, iho muodostaa hemangioomasta - tummanpunainen täplät epäsäännöllinen muoto, joka koostuu verisuonista. Toisessa kehittää hyvänlaatuisia kasvaimia eri kehon osiin.

Joka vaikuttaa taudin

Aiemmin ajateltiin, että luut chondromatosis harvinaisia. Mutta nyt, kun röntgentutkimusta tehdään riittävän laajasti, kävi ilmi, että se ei ole harvinaisuus. Jos 20 vuotta sitten, se oli kuvattu 30 tapausta, että he ovat nyt kaksi kertaa niin paljon.

Tarkasti määrittää puhkeamista yleensä mahdotonta, jos syntymä ei ollut säännöllinen dynaaminen tutkimus käyttäen röntgensäteitä, etenkin varhaislapsuudessa ja sikiön kehitykseen, kun itse asiassa on ollierin tauti. Tauti on muuten, tytöt paljasti lähes kaksi kertaa useammin kuin pojat.

oireet

Ei menetä taudin oireita, vanhempien tulisi varoa, jos lapsi:

• viipyä kehittämiseen joidenkin osien raajojen / raajojen;
• merkittyjä epäsymmetria ja lyhentää niihin;
• havaittu ontuminen;
• on siirtymä lantion;
• Esillä kaarevuus nivelissä valgus tai varus tyyppi.

Kaikki nämä tekijät tekevät mahdolliseksi olettaa, että lapsi ollierin tauti.

Tauti ei aina heti selvää syntyessään, mutta iässä 1-4 vuotta, huomaat, että lapsi on odotettua hitaammin, mikä lisää jalat tai kädet. Tämä on tärkein sairauden oireen, jota ei voida jättää huomiotta. Loput vauva kehittyy normaalisti, vaikka hänellä todettiin "Ollier tauti."

Diskhondroplaziya useimmiten vaikuttaa yhteen osa, mutta on tapauksia tappion molempia. Jos tauti on koskettanut alas, lapsi tulee olemaan alhaisempi kasvu johtuu niiden lyhentämistä. Erityisesti voimakkaasti kitukasvuinen luut jos patologisen prosessin alkoi hyvin aikaisin. Muodonmuutos etenee tuskallisen hitaasti. Tietenkin, altistuminen tauti, lyhenee, paksumpi, muuttuviin kävely, ontuminen on havaittu. Ei voi olla varus tai pihtipolvi polven (harvemmin - proksimaalipään reisiluun tai jalka), skolioosi selkärangan. Lihasten surkastumista tässä sairaudessa ei ole läsnä.

Suuria muutoksia kohdistuu rivistö, metatarsal ja joissakin tapauksissa kämmenluiden. Ne lyhentää, laajennettu, kömpelö ja ruston sisältävät monia enlightenments.

Ollier tauti todennäköisesti murtuma seurauksena taudin he kehittivät väärä luun. Kuitenkin murtumia usein saumattomasti umpeen.

perussairaus

Diskhondroplaziyu voi seurata vaurioita muiden elinten, vaikka aivosairauksien kehittää eivät aina. Erityisesti nuorten tyttöjen Ollier tauti voi esiintyä teratoma Munasarjojen ja hormonaalisia häiriöitä, kuten vaikeaa, kuten hyvin varhain kuukautiset ja ennenaikainen puberteetti kiihtyi luutuminen.

Kuitenkin, kehitys on palannut normaaliin poistamalla munasarja kasvain.

diagnostiikka

Tunnistaa Ollier tauti, on ensin tehdä röntgen. Lisäksi olisi luubiopsian ja magneettikuvaus. Havaitessaan taudin potilaat tarvitsevat säännölliset tarkastukset lääkäri tarvittaessa nopeasti tunnistaa pahanlaatuinen siirtymistä kondrosarkoomassa.

ero diagnoosi

Erotusdiagnoosissa Ollier taudin, itse asiassa, ole tarpeen sen jälkeen, kun X-ray, koska kuva on hyvin erityinen chondromatosis. Kuitenkin jokainen tapaus on yksilöllinen, mutta joukko kivuliaita oireita lähes toistuva, joten lääkäreiden on sulkea pois useita samankaltaisia sairauksia.

Roentgen eliminoi epätyypillinen Chondrodystrophy, hemihypertrophy tai luun surkastuminen, rachitic muodonmuutoksia ja joitakin muita sairauksia. Lisäksi, koska röntgensäteitä, se ei kuulu Recklinghausenin sairaus, joka yleensä voidaan sekoittaa Ollier tauti. Pääperiaatteena - tarve tehdä x-ray koko luuranko, eikä osa sitä.

hoitosuositusten

Diskhondroplaziya tällä hetkellä valitettavasti ole järkevä hoitomenetelmiä. Sen sijaan, esimerkiksi sellaisten sairauksien kuten lonkkaviasta chondromatosis käsitellä vain kirurginen korjaus muodonmuutoksen. Joissakin tapauksissa se osoittaa keinotekoinen lonkan. Loput hoito että potilas tulisi saada - oireenmukaista ja tukevaa.

Kirurginen toimenpide on tarkoitettu pääasiassa aikuisille, koska mukaan moderni havaintoja, kun kirurgista korjausta kouluiässä johdonmukaisia tuloksia on saatu, mikä tarkoittaa, että tunne leikkaushoitoa muodostuu vain muodonmuutoksen aikana, mutta ei dynaamisia. Kuitenkin vakavia vammoja mahdollista leikkausta lapsille, varsinkin kun kyse on sormet, jotka ovat merkittävästi vääristyneitä ollierin tauti.

Tauti vaatii säilyttämään yhteisiä ja luuston: potilaat esitetty yllään ortopedisiä kenkiä, käyttö ortopediset tuet ja muut laitteet kiinnitykseen nivelet. Potilaita on sitouduttava suunniteltu juuri tähän patologian hoitoon ja liikunta urheilu monimutkainen.

Hyödyllinen voimistelu ja harjoituksia erityistä simulaattoreita. Se auttaa palauttamaan lihasten sävy ja vahvistaa nivelsiteitä.

näkymät

Tutkimusten mukaan useimmiten murrosiän rustoa korvataan luuhun (ehkä siksi aikuisilla tautitapauksia havaitaan erittäin harvoin). Kuitenkin ennuste on alle raduzhen nuorilla lapsilla: muodonmuutos, joskin hitaasti, mutta etenee. Tämä on mitä on vaarallista ollierin tauti.

Tauti ilmenee niin tapauskohtaisesti, että yleinen ennuste on vaikea arvioida yksiselitteisesti. Kun useita leesioita se on edullisempi kuin tapauksessa yhden paikallisia muutoksia. Single muodonmuutos johtaa lyhenemiseen yksi raajojen ja siten niiden epäsymmetria, varsinkin kun kyse on pienille lapsille. Ja on mahdotonta korjata. Myös varhaista kehitystä syövän riskiä eri epämuodostumat sormien.

Transformaatio kondrosarkoomassa

Huolimatta siitä, että pahanlaatuinen transformaatio ottaen - kondrosarkoomasoluissa - ei tapahdu usein, mutta siellä on mahdollisuus sairastua syöpään. Enimmäkseen tämä tapahtuu murrosiässä, vaikka useat nykyinen tutkimus osoittaa, että se voi tapahtua paljon myöhemmin. Tästä syystä potilaita suositellaan diskhondroplaziey kuultava säännöllisesti lääkärin ja lääkärintarkastukset.