Aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus: syyt, oireet, MS-taudin hoitoon

Aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus (lyhytkasvuisuus) - sairaus, johon liittyy kasvun hidastumista ja fyysisen kehityksen häiriöt johtuvat eritykseen etulohkon aivolisäkkeen somatotropiinin - kasvuhormonia. Se on tämä hormoni on vastuussa prosessin solunjakautumisen ihmiskehossa.

Tyypit aivolisäkkeen dwarfism

Mukaan etiologinen tekijä aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta (23,0 Mt) koodi on:

1. Ensisijainen, kehittäminen, joka tapahtuu seurauksena aivolisäkkeen tauti, ja seurauksena, vähentää kasvuhormonin tasoja.
2. Hypotalamuksen, joiden kehittäminen on laskun vuoksi tason hypotalamuksen vapauttavat hormonit, joiden tarkoituksena on vaikuttaa aivolisäkkeessä.
3. Mukana kudoksen kestävyys kasvuhormonia. Sen kehitys johtuu kyvyttömyydestä reseptoreihin kohdekudoksissa vastata asianmukaisesti toimintaa hormoni.

etiopatologioissa

Syy aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus voi olla tappion aivolisäkkeen: kasvain (meningiooma, kraniofaryngiooma, kromofobista adenooma), trauma, myrkyllinen, tarttuva vahinko mezhutochno- aivolisäkkeen alueen tai säätelyhäiriö aivolisäkkeen hypotalamuksen. Kuitenkin useimmat taudin muotoja koskee geneettistä tyyppiä.

Suurin jakelu on pangipopituitarnaya lyhytkasvuisuus, joka pyrkii periytyy pääosin peittyvästi tyyppi. On spekuloitu, että on olemassa kahdenlaisia lähetyksen muotoja tämän taudin - autosomaalinen ja kautta X-kromosomi. Yhdessä kasvuhormonin häiriöiden tässä muodossa lyhytkasvuisuus ja esiintyy useimmiten häiriö eritteiden tyreotropiini ja gonadotropiinien.

Vähemmän häiriintynyt ACTH. Kuten on esitetty toiminnallinen tehdyissä tutkimuksissa vapauttavan hormonin potilailla (tutkimus myös ja synteettisten kasvuhormonia vapauttava hormoni, joka koostuu 29, 40 ja 44 aminohappotähdettä), suurin osa näistä potilaista on hypotalamuksen sairaus, ja jälkeenjääneisyyden etuaivolisäkkeessä on jo toissijainen ominaisuus. Ensisijainen patologia aivolisäkkeen suoraan tapahtuu harvoin.
On olemassa potilaita, joilla on leesio keskushermoston johtuen hapen puutteesta, esimerkiksi, useita raskauksia.

Pahentaa heikentynyt fyysinen kehitys lyhytkasvuisuus voi tekijät, kuten riittämätön ja epätasapainoinen ravinto, tunnettu siitä, että proteiini puutos, sinkkiä ja muita mineraaleja, haitalliset ympäristötekijät, läsnä samanaikaisesti somaattisten sairauksien.

oireet

Suma ihmisen kasvuun ja fyysistä kehitystä keskimääräisestä standardeista - joka ilmenee aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta. Kuva alla havainnollistaa sairauden oireita.

Lisäksi vastasyntynyt on normaali paino ja pituus. Hidastunutta on yleensä nähty vain 2-4 elinvuoden: kasvuprosentti terveen lapsen tämä ikä on 7-8 cm vuodessa, kun taas lasten aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta kasvavan keskimäärin 2-3 cm Ennen käyttöönottoa hormonihoidon. kääpiö harkittu kasvu naisilla alle 120 cm miehillä - alle 130 cm.

Psittakoosin aivolisäkkeen dwarfism

Yleensä erittäin helppo läsnäolon määrittämiseksi ilmiö tunnetaan aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta. Mikä se on ja miten se vaikuttaa henkilön ulkonäkö, kuvaamme yksityiskohtaisesti alla.

Kehoon potilaan aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta ominaista mittasuhteet lapsia. On viive ajoituksessa luutumisen luuranko, sekä viive muutoksen hampaiden, heikko kehitys komponenttien tuki- ja liikuntaelimistön ja ihonalaisen rasvan, kalpeus, kuivumista ja ihon ryppyjen, joskus on liikaa rasvaa rinnassa, reisien ja vatsan. Useimmiten ei ole toissijainen karvoituksen.

Ephippium on 70-75%: lla potilaista ei muuttunut koko (jäljellä - pelkistetty), mutta sen muoto vastaa lasten iän ja on muodoltaan pysyvän soikea. Tapauksessa aivolisäkekasvaimet ephippium havaittu lisääntynyttä hajoamista sen seinät.

Menetys gonadotrooppisten aivolisäkkeen toiminto provosoi viiveellä seksuaalisen kehityksen usein ilman patologian. Pääsääntöisesti ei toisen seksuaalista ominaisuuksia. Miespotilaat vähenevät verrattuna iän normi penis ja eturauhasen, kehittymätön kivespussin. Suurin osa naisten taudista kärsivälle, ei kuukautiset ja ovat alikehittyneet rinnat.

Älykkyys osalla potilaista säilyy, poikkeukset ovat potilaita, joilla diagnoosi "aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus", patogeneesi, joka johtuu orgaanisen aivovaurio kasvain tai traumaattinen luonteeltaan.
Ominaista tauti on splanhnomikriya - väheneminen sisäelinten kokoa, valtimoiden hypotensio, vaimeita sydän äänet, usein hypotensio, bradykardia. Luultavasti osoitus toissijaisen kilpirauhasen ja hypocorticoidism.

Diagnoosi aivolisäkkeen dwarfism

Yleensä diagnoosin "lyhytkasvuisuus" aikuisilla kiistaton. Anamneesi tietojen ja monimutkaisia laboratorio-, kliiniset ja röntgentarkastus ovat hormonaaliset perusteena diagnoosin "aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta", koodi mb 10 23.0.

Arviointi ihmisen kasvun

Diagnosoimaan, erottaa ja tunnistaa taudin aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta, oireet ja hoito määritellä oikein, teki matemaattisen arviointiin ihmisen kasvun. Arviointia varten, lisäksi absoluuttinen koko kehon, määrätä kasvun puute erotusta edustavan arvon potilaan pituus ja keskimääräinen vastaa sen iän ja sukupuolen; kasvu ikää vastaavat arvot potilaan kasvun tiettyjen standardien; arvo normalisoitu poikkeamat:
N = P - PCP / δ,
jossa P - korkeus potilaan;
PCP - keskiarvo normaalin kasvun edustaja sukupuoli ja ikä;
δ - poikkeama PCP.
Tavoitearvo N <3 on tyypillinen sellaisissa sairauksissa kuin aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus, lyhytkasvuisuus, N> 3 - varten gigantismia. Tämä indikaattori voidaan käyttää ja arvioida dynamiikkaa kehitystä.

Diagnoosi aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus lapsilla

Aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus lapsilla vaatii huolellisempi lähestymistapa taudinmääritys, kuten usein kliininen kuva on epäselvä. Diagnoosi annetaan kuudeksi kuukautta vuodessa. Tällä hetkellä lapsi on valvonnan alaisena, se on määrätty korjaavista hoitoa ilman hormonihoitoa, ravitsemus runsaasti eläinproteiinia, vihanneksia ja hedelmiä, kalsiumia, fosforia ja vitamiineja ja D. puuttuminen näissä olosuhteissa riittäviä muutoksia kasvun ja fyysisen kehityksen on perusta tällaisia tutkimuksia, kuten:

• Veren kasvuhormoni;
• kefalostaattikuvausta havaita patologian kallo;
• Röntgensäteilyä rinnassa, luut käsien ja ranteiden, joka paljastaa luun lapsen iästä;
• MRI;
• tietokonetomografia.

Näiden tutkimusten perusteella voidaan määrittää syy taudin ja aloittaa hormonihoito.

hoitomuodot

Diagnosoitaessa sairauksissa, kuten aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus, joka perustuu annetun hoidon ihmisen kasvuhormonin muodossa ajoittainen terapeuttisen kurssien. Annos kasvuhormonia annos riippuu lähde sen määrä veressä, sekä yksittäisen potilaan. Parempaa imeytymistä hormonin saanti tärkein annosta suoritetaan edullisesti aamulla tuntia, joka vastaa fysiologisia ominaisuuksia hormonaalista eritystä. Stimulaation seksuaalisen kehityksen jälkeen suoritetaan prosessi sulkeminen kasvukeskusten avulla sukupuolihormonien.

Tärkein toimenpide terapeuttisen hoidossa lyhytkasvuisuus on myös saaneet potilaat anaboliset steroidit, lääkkeet fosfori, sinkki, kalsium, ja vitamiini kompleksit biostimulants, riittävä ravitsemus.

Aloittaa hoito on suositeltavaa kääpiökasvuisuutta 5-7 vuotta.

Korvaushoito kestää useita vuosia, mukana jatkuva valvonta lääkkeiden tehokkuuden ottanut potilaan ja niiden korvaaminen tehokkaammilla ja päättyy poistamisesta taudin syitä. Jos et pysty korjaamaan ongelmaa potilas on määrätty korvaushoito elämää. Oikeankokoisella käsittely saavutti kasvu 8-10 cm vuodessa, ja potilas ei eroa terveiden lasten.

On pakollista tarkkailla elämää potilaiden endokrinologian.

Kasvuhormonihoidon

Koska spesifisyys ihmisen kasvuhormonin aktiivinen lyhytkasvuisuuden hoitoon on vain ihmisen kasvuhormoni, jonka on tuottanut kehon sekä kädelliset. Laajalti käytetty somatotropiini tuotetaan bakteerien synteesin geenitekniikalla käyttämällä Escherichia colia. On somatotropiinin, synteettinen kemiallisin keinoin, mutta sitä ei juuri koskaan käytetty, koska sen korkea hinta.

Kokemus osoittaa, että arvot pienintä tehokasta annosta ensimmäisen hoitojakson vastaavat 0,03-0,06 mg painokiloa kohti. Takaavat tehokkuuden ottamalla 2-4 mg 3 kertaa viikossa. Lisäämällä yksi annos 10 mg: aan riittävän nousun kasvua vaikutusta ei havaittu, mutta osoitti nopean muodostumisen vasta-aineiden somatotropiinin. Tärkeä etu kasvuhormonin ei nopeuttaminen luutumisen luuranko hänen pohjalla.

Anabolisten steroidien

Yksi tärkeimmistä työkaluista hoidossa lyhytkasvuisuus koskee potilaan anabolisten steroidien käyttöä. Niiden toimintaa perustuu kasvun stimulaatiota lisäämällä proteiinisynteesiä ja lisätä siten endogeenisen kasvuhormonin. Tämä käsittely suoritetaan useita vuosia, vähemmän aktiivisia lääkeaineita vähitellen korvataan enemmän aktiivisia yhdisteitä. Merkintä muuttaa anabolisia lääkkeitä on vähentää 2-3 vuotta kasvun vaikutus, joka puolestaan on vaikutusta parantaa edelleen kasvua. Aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus kuuluu käsittely anaboliset steroidit terapeuttisina tietenkin lepoaikaa, joka vastaa puoli hoitojakson. Esitetyssä tapauksessa tottumista ja pidempiä taukoja (enintään 4-6 kuukautta). Yksi laukaus vastaanottava sisältää vain yhdenlaista anabolisia steroideja, yhdistämällä useita lääkkeitä epäkäytännöllisiä, koska parantaa niiden toimintaa ei tapahdu. Annostelu anabolisten steroidien alkaa pienintä tehokasta niiden asteittainen kasvu.

Hoito seksuaalinen kypsymättömyyden poikien

Hoito seksuaalinen kypsymättömyyttä poikien diagnosoitu lyhytkasvuisuus suoritetaan käyttämällä koriongonadotropiinia. Käyttää tätä lääkettä ei ala ennen 15 vuotta, ja usein jopa myöhemmin elämässä. Lääkkeen vaikutuksen pyritään lisäämään Leydigin solut, kiitos sen androgeeni anabolisia toimintaa nopeuttaa ja seksuaalinen kehitys ja kasvu. Annostusohjelma lääkeannoksen on 1000 - 1500 IU, intramuskulaarisesti 1-2 kertaa viikossa, kaksi tai kolme kurssia vuodessa. Jos pojat 16vuosi nähty osittainen vaikutus hoidettaessa ihmisen koriongonadotropiini, valmistettu vuorottelevat pieniä annoksia androgeenien ( "Methyltestosterone" Kielen alle 5-10 mg per päivä). Kruunaus vaiheessa hoitoon mies potilaiden saa pitkävaikutteisia androgeenireseptorin - huumeet "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250."

Hoito seksuaalinen kypsymättömyyden tytöillä

tyttöä, hoito voidaan aloittaa missä 16, simuloidaan pieni annos estrogeenia normaalin kuukautiskierron aikana. Se tehdään kolmen viikon kuluessa kunkin kuukauden. Toinen vaihe kuukautiskierron kolmannesta viikon voit määrittää istukkahormoni annos 1000-1500 IU vastaanottoaikataulua 3-5 kertaa viikossa. Vaihtoehtona on huumeita keltarauhashormonia toiminta ( "progesteroni", "Pregnin").

Hoidon loppuun (at tapahtunut tosiasia sulkemisen kasvu vyöhykkeiden) vastaanottamiseksi kunkin vakio sukupuolihormonien terapeuttisina annoksina. Tämä on tarpeen, jotta voidaan sukupuolielimiä ja toisen seksuaalista ominaisuudet ovat päässeet täyteen kehittämiseen, asianmukaisen tason libidon ja potenssin. Naispotilaiden on määrätty estrogeeni-progestiini valmisteita, kuten "Ei-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

näkymät

Ennustus: elämän aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta riippuu muotonsa. Jos olet henkilökohtaisesti kohtaavat tällainen ongelma, koska geneettinen aivolisäkkeen kääpiökasvuisuutta, se on oppinut omakohtaisesti, että haluaa vakuuttaa teille - tässä tapauksessa, ennuste on suotuisa. Kun läsnä on aivolisäkkeen kasvaimet ja vaurioiden CNS vahingon ja niin edelleen. E., Ennuste riippuu dynamiikkaa tärkein patologinen prosessi.

Nykyaikaisen hoitomenetelmiä fyysisen toimintakyvyn ja työkyvyn kärsivien lyhytkasvuisuus, kasvoi merkittävästi pidentämällä eliniän ajan. Aikana aktiivisen hoidon aikana välttämättä suorittaa järjestelmällistä tarkastelua potilaista 2-3 kuukauden välein, ylläpitohoito - tutkiminen 6-12 kuukauden välein.

Ensisijainen tekijä työllisyyden ja sosiaalisen sopeutumisen potilaista, joilla lyhytkasvuisuus ovat fyysinen ja henkinen kapasiteetti. On suositeltavaa valita ammattia ilman liikuntaa.