Werdnig- Hoffmann: muoto ja tärkeimmät oireet

Werdnig- Hoffmann - erittäin vakava sairaus, joka liittyy amyotrofia, asteittainen tuhoaminen tärkein hermosäikeitä selkäytimen, ja näin ollen, lihasten surkastumista. Välittömästi, on syytä huomata, että tämä on perinnöllinen geneettinen sairaus, joka lähetetään autosomaalinen peittyvästi periytyvä tavalla.

Mikä on Werdnig- Hoffmann?

Se on neurologinen sairaus liittyy asteittainen tuhoutuminen perusrakenteet hermoston hermoissa. Esimerkiksi usein on demyelinaatio etuosan juuret selkäytimen. Lisäksi sairaus vaikuttaa noin aivohermojen.

Tietenkin vahinkoa hermosyiden vaikuttaa tilan lihaksia. Kuitenkin tämä tauti on ominaista ns palkki lihaksen menetys, jossa osa lihaksen säilyy kyky supistua, kun taas erillinen "kimppuja" surkastumista.

Spinal surkastuminen Verdniga-Hoffmann ilmenee lapsuudessa. Tänään on jaettu kolmeen tautimuodot.

Synnynnäinen sairaus Verdniga-Hoffmann ja sen oireet

Tyypillisesti ensimmäiset oireet tämän taudin muotoon on jo havaittavissa muutaman ensimmäisen päivän kuluttua syntymästä. Lapsi esittelee hidas halvaus raajoissa. Huudot sairaat lapset ovat heikkoja ja tuskin kuultavissa lisäksi heillä on valta prosessi on rikki.

Kun lapsi kasvaa, voit huomata viive fyysistä kehitystä. Sairaat vauvat eivät pidä pää, voi myöskään istua eikä seistä. Vain harvoissa tapauksissa, vauva pystyy pitämään kehon pystyasennossa, mutta tämä kyky katoaa melko nopeasti tuhoaminen hermosyiden.

Lisäksi on olemassa joitakin poikkeavuuksia luuston kehitykseen, erityisesti lonkkavika, skolioosi, muodostumista suppilo rinnassa, kampurajalan, vesipää.

Aikana pahanlaatuinen sairaus, ja rappeutumista hermopäätteitä etenee nopeasti. Atrofia voidaan kuvata paitsi luustolihaksiin, mutta myös kuidut sisäelinten. Vaikuttavat usein kalvo, joka johtaa hengitysvajeeseen. Valitettavasti lasten samankaltainen tautien elävät (keskimäärin) jopa yhdeksän vuoden iässä.

Varhainen Verdniga-Hoffmannin tauti

Tärkein sairauden oireita ilmenevät jälkipuoliskolla elämän. Ensimmäisten kuukausien fyysisen kehityksen lapsen kulkee aivan normaalia - lapsi oppii pitämään pään ja istua, joskus jopa voi istua tuetta. Mutta kaikkia näitä taitoja menetetään aktivoinnin jälkeen tauti. Muuten, synnyttää usein infektio oireyhtymä.

Vapina sormien ja jänne contracture - ensimmäisiä merkkejä tuhoaminen hermosyiden. Myöhemmin kehittää surkastumista ja lihashalvauksen. Keskimääräinen kesto potilaiden elämänlaatua on välillä 14-16 vuosi.

Myöhäinen tauti Verdniga-Hoffmann

Tällainen sairaus on lievempi. Pääsääntöisesti lapsi kehittyy melko normaalisti, kunnes kaksivuotiaana. Lapsi oppii istumaan, seisomaan ja kävelemään. Vain aika vanhempien alkaa huomata joitakin poikkeama.

Ensinnäkin muuttaa kävelyä sairasta lasta - hän menee paljon polvien taivuttamista, usein laskee, älä pidä tasapainoa. Koska patologia saattaa ilmetä muutoksia luuranko, kuten muodonmuutoksen rinnassa. Verdniga-Hoffman oireyhtymä on ominaista voimakas vapina, vähentynyt lihasjänteys, katoaminen tärkein ehdoton refleksit.

Useimmissa tapauksissa 10-12vuosi lapsen täysin menettää kyvyn itsenäisen matkustamisen. Kuitenkin tässä tapauksessa potilaita hengissä 20, ja joskus jopa 30 vuotta.