Waldenströmin makroglobulinemia: oireet, syyt, ennuste

Perinnöllinen veren sairaudet ovat harvinaisia, mutta ne ovat hyvin vaarallisia ihmisille. Yksi tällainen sairaus on Vandelstrema makroglobulinemiassa.

Kuin se on tyypillistä?

Tämän taudin nykyaikaisen lääketieteen viittaa perinnöllinen hematologiseen oireyhtymä liittyy veren olemassaolon makroglobuliini. Tämä proteiini on muodostettu aktiivisuus monoklonaalisen B-lymfosyyttejä verisolujen (B-lymfosyytit).

Normaalisti nämä solut ovat vastuussa synteesiä veren M globuliini. Kun jokin toiminto luuytimen (usein kehittämiseen kasvain-prosessi) on muutos aminohappokoostumus ja sekvenssi geenin, joka johtaa synteesi makroglobuliini, ts kehittämällä Waldenstromin makroglobulinemiasta.

Sairaus on melko harvinainen, noin 3 tapausta miljoonaa ihmistä. Se kehittää pääasiassa miehillä yli 55 vuotta. tämä patologia on lähes ei tapahdu jopa 40 vuotta.

Miten sitten ilmentää taudin solu- ja kudostasot? Mitkä rakenteet vaikuttavat ensinnäkin, ja että sen seurauksena siellä?

Patogeneesin Taudin

Ytimessä patogenza sairaus on pahanlaatuinen leviämisen plasman soluja klooni soluista, jotka kykenevät kehittämään immunoglobuliinin M. Nämä solut hyökätä luuytimessä, maksassa, pernassa, jossa ne alkavat aktiivisesti lisääntyä ja erittävät patogeenisten makroglobuliini. Kehittäen näin Waldenstromin makroglobulinemiasta.

Kertymistä patogeenisen proteiinin pitoisuutta veressä johtaa kehitystä sen viskositeetin. Seurauksena vähentynyt verenvirtaus läpi nopeudella, alukset, joka johtaa sen pysähtyminen. Lisäksi, esti plasman hyytymistekijöiden (johtuen kääreen ja inaktivoivat niitä makroglobuliinit). Tämän vuoksi häirinnyt normaali hyytymän muodostumista, mikä lopulta johtaa verenvuodon lisääntymisestä.

Visuaalisesti, kun tutkitaan mikroskoopilla, luuytimen solut, voidaan nähdä siellä kertymät "plazmatizirovannyh" lymfosyyttien, suuri määrä kypsien B-lymfosyyttien ja erittävät tulehduksellisten välittäjäaineiden syöttösolujen. Kaikki nämä solut viittaa siihen, että on olemassa Waldenstromin makroglobulinemiassa.

oireet

Miten kliinisesti epäillä tätä tautia?

Ensimmäiset potilaat valittavat epäspesifisiä oireita - yleinen heikkous, lievää kuumetta jo pitkään, hikoilu, laihtuminen ilman selvää syytä.

Pääasiallinen oire, perusteella, jotka voidaan epäillä, että kehittynyt Vandelstrema makroglobulinemiassa, on lisääntynyttä verenvuotoa nenästä, kumit ja limakalvoille. Paljon harvemmin havaittu ihonalaisen mustelmia ja mustelmia.

Ajan myötä voi kehittyä hepatosplenomegalia ja imusolmukkeiden (turvonneet imusolmukkeet). On myös mahdollista kehitystä komplikaatioiden makroglobulinemiassa.

Kun vika antaa ajoissa sairaanhoitopalveluja on vaarana koomaan potilaan ja jopa kuoleman (mutta kuolevan potilaan eivät yleensä ole niin paljon siitä, mitä he kärsivät Waldenstromin makroglobulinemiasta). Syitä niiden kuolemista ovat seurausta kehittynyt komplikaatioita.

komplikaatioita

Sama voi mutkistaa tauti?

Ensisijaisesti mukana patologisen prosessin kardiovaskulaarisen järjestelmän, eli pienten verisuonten - hiussuonia, arterioleja ja pikkulaskimoissa. Vähentämällä verenkiertoa havaittu kehitystä retinopatian, nefropatian. Munuaisvaurioita. Tässä tapauksessa tunnettu siitä, että kehitystä glomerulusten verisuonten tukkeutumiseen ja urolitiaasiriski uraattikiteiden.

Makroglobulinemia Waldenströmin tunnusomaista alhainen immuniteetti ja liittyä opportunistisia infektioita monimutkaistaa ja diagnostiikka taustalla olevan sairauden.

Koska tämän prosessin etenemiselle on merkitty tukahduttaminen lähes kaikki mikrobit hematopoieesin ja kehittämisen pansytopeniaa. Amyloidoosi tunnettu siitä, että kehitys- ja patologisten leesioiden mukaan proteiinia maksan ja pernan verisuonet, joka edelleen pahenee ja niin niiden heikentynyt toiminta.

diagnostiikka

Mitä mittarit auttavat ymmärtämään, että kehittynyt makroglobulinemiassa?

Ensinnäkin meidän pitäisi kiinnittää huomiota CBC. Tärkeimmät indikaattorit taudin lisääntyy lasko ja muodostumista erityinen "rouleaux" - tarttuivat yhteen punasoluja. WBC kertoo tyypillisesti lisääntynyt määrä lymfosyyttien analyysi ja ulkonäön epäkypsä leukosyyttien muotoja.

Diagnoosin varmistamiseksi suorittamalla immuno. Käytyään Tutkimuksen voi tunnistaa lisääntynyt määrä veressä immunoglobuliini M

Monoklonaaliset immunoglobuliinit määritetään veren lisäämisen jälkeen leimattuja seerumeita.

Lisäksi, mutta ei spesifinen oireita ovat maksan laajentumisen ja perna, havaitseminen amyloidin biopsian kappillyarah munuaisessa, sekä vähentää plasman hyytymistekijöiden (erityisesti, tekijä 8).

hoito

Alkuvaiheessa sairauden, ellei ole merkittäviä sisäelimiin, erityistä hoitoa ei ole tarkoitettu. Usein nämä potilaat ovat lääkärin valvonnassa piirien hematologist.

Kun ensimmäiset oireet ja varmistamiseksi, että tauti - Waldenstromin makroglobulinemian alkaa erityisiä hoito sytostaatteja. Hoidon käyttö huumeiden, kuten "hlorbutin", "syklofosfamidi". Niillä on sytostaattinen vaikutus ja tukahduttaa toiminta pahanlaatuisen kloonin B-lifotsitov.

Nimitettiin ensin "hlorbutin" 6 mg päivässä suun kautta 3-4 viikkoa. Annoksen suurentaminen on täynnä kehittämiseen luuydinaplasia. Loputtua määräämä kuuri huolto lääkeannokset (4,2 mg) joka toinen päivä.

Parantaa veren reologisia parametrit plasmafereesin. plasmafereesin käsittely suoritetaan käyttöön sytotoksiset lääkkeet. Poistamiseksi esitetyn menettelyn 2 litraa plasman luovuttajan substituutio sen inaktivoitu.

ennaltaehkäisy

Koska tauti on perinnöllinen, on vaikea mitenkään vaikuta sen kehitystä, koska se on jo vahvistettu geeneissä. Ainoa tapa välttää kehitystä ajoissa taudinmääritys ja hyvin laadittu suunnitelma hoitoon.

Vaikuttaa välillisesti tauti voi edellyttää terveellistä elämäntapaa, tupakoinnin lopettaminen ja alkoholin raja savustettu ja mausteinen ruokia.

Koska tauti on geneettinen, se voi laukaista sen kehittäminen ja huonoja ehdot - kanssa aniliinivärit, maalit, lakat.

Usein virusinfektiot voivat myös muuttaa ihmisen genomista. Varhainen näiden sairauksien hoitoon auttaa estämään muutoksia geenien ja kehittymisen estämiseksi makroglobulinemiassa.

Ehkäisevät toimenpiteet voidaan katsoa tutustuttaa potilaiden ominaisuuksiin taudin ja edistää niiden toiminnan noudattaa terveellistä elämäntapaa.

ennuste

Mitä odottaa potilaille, jotka ovat Waldenstromin makroglobulinemiassa? Taudin ennusteen riippuu taudin vakavuudesta, jotka ovat kehittäneet komplikaatiot ja ajoissa hoitoon.

Jos tauti on vasta kehitysvaiheessa, useimmissa tapauksissa on mahdollista estää sen etenemistä. Tällaisia potilaita on jopa mahdollisuus täydellistä parannuskeinoa, käyttö ylläpitoannoksia sytostaattien silti voi merkittävästi lisätä elinajanodotetta.

Se on paljon pahempi niille, joilla on monimutkaista Waldenströmin makroglobulinemiasta. Oireet, ennuste on erittäin valitettavaa - amyloidin maksan ja munuaisten, verenvuoto ja usein kehityksen paraproteinemic koomaan. Jos aika ei auta tällaisia potilaita, suurella todennäköisyydellä kuolemaan.

Keskimääräinen elinikä potilailla, joilla tauti on noin 4-5 vuotta. Oikein Suunnitelmaa laadittaessa hoidon voi lisätä sen 9-12 vuotta.

Sairastumisriskiä

Koska tautia esiintyy harvoin, on vaikea epäillä häntä kehityksen mies, joka lähes koskaan tavannut häntä. Koska ensimmäinen kosketus potilaan paikalliseen kosmetologit, se on heidän harteillaan, ja on vastuussa siitä, että oikea-aikainen epäiltiin ja diagnosoitu Waldenströmin makroglobulinemiasta. Mikä on tämä tauti, on muistettava, etteivät kaikki lääkärit kuitenkaan ajatella, että potilas on juuri antanut patologian, ottaen huomioon kaikki niiden kliinisten oireiden pitäisi tahansa terapeutti.

Tulevaisuudessa tämä potilas johtaa veritautilääkärit, mutta päädiagnoosina on yksinomaan harteilla lääkäreiden klinikoita.

Myöhäinen tunnistaminen sairaus johtaa vakaviin seurauksiin, kun kemoterapia ei enää tehoa. Siksi sinun tulisi tietää tästä taudista kaikki eivät menetä sitä eivätkä tuo huonossa kunnossa.