Pentade Cantrell: syyt, hoito, ennuste

Kehossa on monia kehityshäiriöitä, jotka muodostuvat uteroon. Ne voivat vaikuttaa mihin tahansa elimiin ja järjestelmiin. Vaarallisimmat ovat sydän, keuhkot, ruoansulatusjärjestelmä, munuaiset ja aivot. Jotkut niistä eivät ole yhteensopivia elämän kanssa. Toiset ovat alttiita kirurgiselle hoidolle. Yksi monimutkaisimmista kehitysongoista on Cantrellin pentataatti. Tälle taudille on ominaista useiden eri elinten rikkomukset kerralla. Joissakin tapauksissa Cantrellin epätäydellinen pentadi voi löytää. Huolimatta vian vakavuudesta, toisinaan lääkärit kykenevät selviytymään taudista ja palauttamaan kehon elintärkeät toiminnot.

Pentade Cantrell - mikä on tämä patologia?

Tämä patologia viittaa synnynnäiseen sydänsairauteen ja muihin elimiin. Nimestä johtuen Cantrellin pentadalla on viisi puutetta. Niistä vaarallisimmista on sydän- ja verisuonijärjestelmän loukkaus, joka johtaa hemodynaamisuuden muutoksiin. Myös tämä vice merkitsee kauheaa kosmeettista vikaa. Voit tunnistaa sen heti kun vauva on syntynyt, sillä näiden vastasyntyneiden sydän "kohoaa". Cantrellin oireyhtymä ei aina koostu viidestä virheestä. Sattuu, että 1 tai 2 loukkaus puuttuu (tetrad, kolmikko). Sydäntaudin lisäksi tauti sisältää toisen vakavan oireen - omphalocele. Myös etupäässä vatsan ja rintakehän seinämässä on muutoksia, kalvon puute.

Pentade Cantrell: taudin syyt

On tärkeää tietää, että tauti muodostuu toisen raskauskolmanneksen aikana. Tänä aikana kaikki elintärkeät elimet ja järjestelmät asetetaan. Kuten tiedätte, 14-18 viikkoa raskauden aikana muodostuu mesoderma. Tämän ajanjakson aikana haitallisten ympäristötekijöiden ja erilaisten äidin infektioiden vaikutuksen alaisina voi esiintyä alkiogeneraation rikkomuksia. Yksi näistä poikkeamisista voi olla Cantrellin pentadi. Taudin tarkkaa syytä ei ole selvitetty. Kuitenkin tämä vika liittyy kromosomipoikkeavuuksiin. Heistä trisomia 18 ja 13, Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä, X-sidotut patologiat. Tiedetään, että tämä vika on harvinaista. Sen esiintymistiheys on 3-5 vastasyntynyttä per miljoona. Alle 100 tapausta kuvataan maailmassa. Tauti vaikuttaa pojat useammin.

Huolimatta siitä, että patologian tärkein syy ei ole vielä selvillä, on tarpeen tietää riskitekijät, jotka johtavat erilaisiin kohdunsisäiseen kehitykseen. Niistä:

1. Haitallisten ja myrkyllisten aineiden (raskasmetallisuolat, huumausaineet ja kemialliset yhdisteet) altistuminen.
2. Radioaktiivinen säteilytys.
3. Fyysiset vaikutukset (vammat).
4. Stressaavat tilanteet.
5. Tupakointi ja alkoholijuomat.

Hemodynamiikkahäiriöiden mekanismi

Yhdessä siitä, että Cantrellin pentadin kanssa voidaan havaita erilaisia sydänvikoja, hemodynaamiset häiriöt eroavat toisistaan. Useimmiten tämä tauti liittyy avaruustiivistetyn septumin defektiin. Hemodynamiikkahäiriöiden kehitys riippuu vian suuruudesta. Merkittävissä puutteissa tapahtuu suuri veren virtaus pieneen ympyrään, mikä johtaa keuhkovaltimon hypertensioon. Samanaikaisesti vasemman kammion ylikuormitus on kompensoitu hypertrofisesti. Tämän seurauksena sekä eturauhasen että LV: n määrä kasvaa.

Vähemmän yleinen on interataalisen septumin vika. Hemodynaamiset häiriöt riippuvat myös vian koosta. Suurella tietoliikenteellä atriumin välillä veren virtaus oikeaan osaan kasvaa merkittävästi, mikä johtaa PP: n hypertrofiaan ja laajentumiseen. Ylikuorma on havaittu vasemman atriumissa.

Cantrella pentadan tärkeimmät ilmentymät

Kuten tiedätte, klassinen Cantrell-oireyhtymä sisältää 5 vikaa. Niistä on seuraavia rikkomuksia:

• Sikiön omphalocele. Toisella tavalla sitä kutsutaan ylemmän napanuoran vatsan seinämävirheeksi. Tämä häiriö on ominaista siitä tosiasiasta, että sisäelimet, jotka sijaitsevat tavallisesti vatsassa, kokoavat napatun pään pään ja tulevat ulos.
• Rintaseinävirhe. Useimmiten sitä leimaavat xiphoid-prosessin poissaolo tai bifurkaus. Tämän seurauksena sydän myös siirtyy eteenpäin.
• Osittainen sydänpussin puuttuminen, joka olisi liitettävä kalvoon.
• Sydämen kehityksen poikkeavuudet. Lähes kaikissa tapauksissa havaitaan ectopiaa - väärää organisoitumista. Tämän vian vuoksi sydän voi olla vatsaontelossa tai kaulassa. Ectopian lisäksi havaitaan myös erilaisia vikoja. VSD: n ja ASD: n lisäksi atresia tapahtuu tricuspid venttiili, keuhkovaltimo. Harvoissa tapauksissa sydämen kammion täydellinen puuttuminen on mahdollista .
• Diafragmaattinen tyrä.

Sen lisäksi, että Cantrellin oireyhtymä voi olla epätäydellinen, myös sen yhdistelmää muiden poikkeavuuksien kanssa havaitaan. Useimmiten se on patologinen CNS (aivojen tyrä, hydrocephalus), maha-suolikanavataudin (sappirakon ja pernan patologia), sormien tai raajojen puute.

Kliininen kuva taudista

Taudin oireet ilmenevät heti kun vauva syntyy. Ensinnäkin, huomattava kosmeettinen vika, jossa sydämen ja elinten vatsakammio "pullistuu" ulospäin, ilmenee. Lisäksi ensimmäisten elämäntyylien aikana liittyy myös kauheampia oireita. Synnynnäisten sydänvaurioiden vuoksi vastasyntynyt saa vähän happea. Tämän seurauksena hänellä on hengenahdistusta, syanoosia, keskinäisten tilojen takaisinvetämistä ja rintalastan alaosaa. Useimmiten nämä vastasyntyneet on yhdistettävä keinotekoiseen tuuletukseen. Jos epäilet tätä tautia, on selvitettävä, missä sydän sijaitsee, jotta voidaan vahvistaa yksi tärkeimmistä merkkeistä - ektopiasta.

Mikä on Cantrell pentadan diagnoosi?

Cantrellin oireyhtymän diagnoosi perustuu ensisijaisesti vastasyntyneen ulkoiseen tutkimukseen. Ensinnäkin lääkäri tutkii omphalocelen esiintymistä - vatsan ja rintakehän seinämien vikoja ja määrittää sitten, missä sydän sijaitsee. Ectopian, hengitys- ja hemodynaamisten häiriöiden vahvistamisen myötä diagnoosi on käytännöllisesti katsoen luotettava. Auskultaatio ja ekokardioskopia suoritetaan sydänvaurioiden läsnäolon määrittämiseksi. Vatsan ontelon ultraäänitutkimus on epäkäytännöllistä, koska ensimmäinen tehtävä on poistaa virheet.

Cantrella pentadan hoito

Siitä huolimatta, että Cantrellin pentadi on yhdistelmä ja kauhea varapuheenjohtaja, joissakin tapauksissa se voidaan selviytyä. Tämä koskee potilaita, joiden hemodynaamiset häiriöt ovat elämän kanssa yhteensopivia. Vikojen pääasiallinen hoito on kirurginen toimenpide. Toimenpide koostuu useista vaiheista ja sitä pidetään yhtenä monimutkaisimmista. Leikkaus tehdään rintakehän ja vatsan seinämän keskiviivaan. Samaan aikaan kirurgien pitäisi korjata sydämen vajaatoiminta ja ohjata ruoansulatuselimiä. Ectopic sydän pysyy yleensä. Joissakin tapauksissa pienten VSD- ja ASD-leikkaus viivästyy sopivammassa iässä (enintään 3 vuotta).

Epämuodostumien ehkäisy

Tärkein ehkäisymenetelmä on perinataalinen diagnoosi. Yleensä Cantrellin pentadin diagnoosi sikiöstä voidaan tehdä jo 20.-24. Viikolla. Usein tämä johtopäätös on syy raskauden päättymiseen. Ensisijainen ennaltaehkäisy sisältää:

• Haitallisten vaikutusten välttäminen.
• Terveellisen elämäntavan säilyttäminen.
• Stressaalisten tilanteiden välttäminen, erityisesti raskauden ensimmäisellä puoliskolla.

Tämän taudin ennuste on epäselvä, koska se riippuu sydämen vaurioista. Joissakin tapauksissa lääkärit onnistuvat pelastamaan lapsen elämää. Tällaiset lapset tarvitsevat kuitenkin jatkuvaa hoitoa ja asiantuntijoiden valvontaa.