Hammam-Rich oireyhtymä: kuvaus

Höyrysauna Rich oireyhtymä - suhteellisen harvinainen tauti (esiintyvyys on vain kymmenen tapausta tuhatta ihmistä), joka ilmenee muodossa skleroosi keuhkojen ja muodostumista hengitysvajaus. Asiantuntijat esittävät sen esiintyminen on autoimmuuniprosesseihin.

määritelmä

Höyrysauna Rich oireyhtymä - sairautta, johon liittyy patologinen prosessi keuhkokudoksessa, joka johtaa sen skleroosi ja hengityselinten vajaatoiminta. Tutkia sitä alkoi vasta puolivälissä viime vuosisadan kun tieteellisissä lehdissä usein julkaisuja kuvauksia samanlaisia oireita.

Tämä sairaus on yleisempää keski-ikäisillä ja iäkkäillä miehillä. Uskotaan, että tämä voi johtua huonoja tapoja, pitempi palvelun ja ominaisuudet ammateissa sopimattomia työoloja (hitsaaja, kaivostyöläisten, rakentajat ja niin edelleen. D.).

synonyymit

Lääkäri, joka oli ensimmäinen tutkia patologian oli Scadding. Hän ehdotti, että termi kuten "fibrosoiva alveoliitti." Mutta hyvin pian se alkoi käyttää melko laajasti, ilmaiseva ryhmä sairauksia, jotka ovat samanlaisia oireita. Siksi se kesti yli tietyn nimen.

Patologian nimettiin uudelleen Scadding tauti, ja sitten Hamman Rich syndrooma, kuten kävi ilmi, että nämä kaksi lääkäriä on kuvattu samanlainen patologia vuonna 1935. On muitakin synonyymeja tämän nosological yksikön, esimerkiksi etenevä interstitiaalinen keuhkofibroosi, kuituinen dysplasia, maksakirroosi, keuhko märkivä interstitiaalipneumoniaa ym. Nykylääketieteen, on lupa käyttää niitä kaikkia.

syyoppi

Höyrysauna Rich oireyhtymä edelleen yksi niistä taudeista tuntematon etiologia, koska ilmiö fibroosin esiintyy tämä tauti on keuhkokudoksen epäspesifinen reaktio patologisen prosessin. Suosituin tiedeyhteisössä oli teorian, että taudin aiheuttaa autoimmuuniprosessilla perustuvat allergisiin reaktioihin kolmannen tyypin (immunokompleksi).

On kannattajia ja polyetiology teoriaa. He väittävät, että keuhkokudoksesta on alttiina useille tekijöille bakteeri-, sienen tai viruksen luonne, mikä johtaa hyperergic reaktio immuunijärjestelmää.

Useita tutkijoiden pitää aiemmin Rich oireyhtymä Hamm kuin yhden suoritusmuodon kollagenoosin, jolloin patologinen prosessi on rajoitettu vain valoa.

synnyssä

Akuutti interstitiaalipneumonian (höyrysauna Rich oireyhtymä) tulee näkyviin, koska muodostumista ns keuhkorakkuloiden-kapillaari yksikkö. Siitä miten ilmaisi patologisten muutosten riippuu diffuusionopeus kaasujen veressä ja, seurauksena hypoksian. Tämä prosessi ei ole ainutlaatuinen tähän nimenomaiseen tautiin, ja tyypillinen hengityselinten vammoille.

Vähentämällä diffuusio kaasujen kautta keuhkorakkuloihin tapahtuu useista syistä. Ensimmäinen muutos kalvon paksuuden ja väliseinillä fibrinogeeni on plasmassa, läpäisee näillä alueilla, mikä tekee niistä tiheä ja jäykkä. Toiseksi, joka verhoaa hengitysteiden pusseja (keuhkorakkuloiden) sisällä tulee kuutiometriä ja menettää sen ominaisuuksia. Kolmanneksi se häiritsi perfuusioprosessissa kaasut, jotka ovat ilman että tulee keuhkoihin, ei kosketuksissa verenkiertoelimistön tahansa tämä prosessi tapahtuu liian nopeasti. Lisäksi on refleksi kouristus alusten keuhkoihin, koska paineen nousu keuhkoverenkierrossa, joka edelleen pahentaa patofysiologisia mekanismeja.

oireiden

Hamman Rich oireyhtymä lapsilla on harvinaista. Tämä sairaus esiintyy useimmiten keski-ikäisillä ja vanhukset, mutta voi olla keskosille vähentää korvaavia kapasiteetti.

Hidas Taudin puhkeaminen. Ihmisillä on jaksot kuivaa yskää ja tuntuu tiukka rinnassa. Sitten se on liittynyt hengenahdistusta ja hengittää hieman lämpötilan nousu, heikkous, väsymys. Ensimmäisessä lääkärintarkastuksessa selvästi näkyvissä sinertävä sormenpäät ja nasolabial kolmio. Ehkä muutos terminaalin falangeissa ja kynsien muoto.

Siellä nopeutunut syke, pieni kupliva rales keuhkoihin. Sairauden etenemisen usein esiintyy yskää, yskös näkyy, ja harvinaisissa tapauksissa ja hemoptysis (kun käytettävissä kapillaariraon).

diagnostiikka

Diffuusi interstitiaalinen keuhkofibroosi (höyrysauna Rich oireyhtymä) voidaan havaita laboratoriokokeiden avulla vain loppuvaiheissa, kuten veren testi on epäspesifinen muutokset:

• parantavan proteiinin;
• SSCHE kiihtyvyys (lasko);
• muutokset suhde proteiinifraktiot.

Nämä luvut osoittavat tulehduksen, mutta ei ilmoittanut mitään sen luonteesta, eikä sijainnin. Hieman auttaa suunnittelemaan radiografian keuhkoihin. Alkuvaiheessa on kasvava kuvio keuhkojen juuri, niin verkko rakeisuutta Keuhkokudos. Ajan valokuvat näyttävät alueilla lisääntynyt avoimuus, joka on muodoltaan kennoissa. Sydän myös muuttua lisäystä sydämen oikean.

ero diagnoosi

Hammam-Rich tauti - sairaus, joka on vaikea diagnosoida juuri epäspesifiset muutokset keuhkoissa. Jotta tarkasti olla varma diagnoosi, jättää kaiken muun.

Lääkäri tarvitsee tehdä vertailuja:

• toksinen ja allerginen alveoliitti fibroziruschim;
• kahdenväliset keuhkokuume;
• sarkoidoosi;
• levitetään keuhkotuberkuloosi;
• systeeminen sidekudoksen sairaudet (lupus, nivelreuma, skleroderma, jne.);
• keuhkosyöpä;
• keuhkojen hemosiderosis;
• ryhmä pneumokonioosin.

Vain siinä tapauksessa, että kaikki yllä olevista vaihtoehdoista hylättiin diagnosoitu oireyhtymä Hammer-Rich. välttämätöntä suorittaa jälkipuinti tutkimus usein. Tehdä tämän, lääkäri määrää avoimella tai suljetulla neulabiopsiaan, riippuen aiotusta Taudin myöhemmissä vaiheissa.

Morbid anatomia

Oireet ja diagnoosi Hammam-Rich oireyhtymän riippuu siitä, miten globaalia muutosta keuhkokudoksen. Voidakseen arvioida niitä, poista pala keuhkojen ja tutkia sitä mikroskoopilla. Tulokset tästä tutkimuksesta ei välttämättä ole sama kliiniset oireet, mutta ne ovat tarkempia koska ne heijastavat suoraan valtion elin.

Jos tauti on alle fibrosoiva alveoliitti, patologi näkee kudoksen turvotus neste jossa on suuri pitoisuus fibriinin keuhkorakkuloiden onteloon, kyllästys väliseinät tulehdusvasteen soluja. Jos patologisen prosessin edetessä, se on histologisesti ilmeistä muutoksia solujen rakenteessa ja endoteelisolujen alveolaarisen kapillaari tyvikalvon paksuuntuminen. Myös mahdollinen osittainen tuhoutuminen keuhkorakkuloihin paikoissa kosketuksesta aluksilla.

On viisi astetta muutoksia keuhkoihin:

1. Turvotus ja sellulaarisen infiltraation keuhkorakkuloiden seinämien.
2. Neste täyttämällä keuhkorakkuloihin ja hilseilleitä soluja tai imeytymistä tulehdusnestettä väliseinät ja tiiviste.
3. Tuhoaminen keuhkorakkuloihin, muodostumista kystat pieni keuhkoputkien.
4. Useita keskikokoisia ja pieniä rakkuloita.
5. "Cellular" kevyt johtuen suuria kystia.

Kulkuun ja ennusteeseen

Kelloidoz (Hamman Rich oireyhtymä) on melko huono ennuste, koska on mahdotonta pysäyttää taudin etenemisen. Vaikka lääkitys patologinen prosessi voi olla hidas, mutta ennemmin tai myöhemmin tauti vielä voittaa. Potilas voi olla muutamasta kuukaudesta muutamaan vuotta elämästään. Tahtona paheneminen ja lieveneminen kaudet epävakaa tänä aikana.

Ajan asteittainen kardiopulmonaalisen vajaatoiminta johtaa ihmisiä kohti vammaisuutta, ja sitten tukehtumiskuolemaan. Parhaassa tapauksessa potilas on vielä viisi seitsemän vuoden aikana diagnoosin. Edellyttäen, että se noudattaa kaikkia suosituksia lääkäri. Harvoissa tapauksissa loppu tulee parin kuukauden, riippumatta hoidon. Jos hoito on tarkoitus alkuvaiheessa sairauden, harvoissa tapauksissa on mahdollista "säilyttää" sitä tässä vaiheessa ja pelastaa miehen hengen ja suhteellinen terveys.

hoito

Mitä tehdä sairas, kun hän oli diagnosoitu oireyhtymä Hammam-Rich? Hoito alkaa välittömästi. Ei ole tarpeen viivyttää hoidon aloittamisen, taudin edetessä vuosien varrella yhä enemmän. Erityistä hoitoa ei ole vielä kehittynyt, joten lääkärit yrittävät estää oireita ja hidastaa nopeutta kudosfibroosi.

Alkuvaiheessa taudin tehokkain osoittautunut steroideja. Ne vähentävät tulehduksellinen ilmenemismuotoja: tihkumista nestettä, solujen infiltraatiota, hidastaa muodostumista sidekudoksen ja vasta-aineiden tuotantoa. Bolus terapia suoritetaan, toisin sanoen aluksi suuria annoksia (jopa 60-80 mg päivässä) ja asteittain vähentää lääkeaineen enintään 20 mg. On tärkeää seurata toimintaa lisämunuaisen kuoren, joten se ei aiheuta Kushingoid oireyhtymä.

Myöhemmissä vaiheissa, kun riittävän voimakas fibroosi, etusija annetaan lääkkeitä, jotka estää immuunijärjestelmää. Erikoisjakelut sai yhdistelmähoitoa steroideja ja sytotoksiset lääkkeet. Se oli tehokkaampi kuin näiden lääkkeiden käytöstä erikseen.

Nimetty kuten oireenmukainen hoito tukkoisuutta, hengitysteitse hapen paineen alaisena, B-vitamiineja, sekä antibioottien käytetään tarvittaessa (kun liittämällä toisen tartunnan), sydänglykosidit ja diureetit (kasvua sydämen vajaatoiminnassa).