Wilsonin tauti: syyt, oireet ja hoito

Wilson-Konovalov tauti - harvinainen sairaus, jonka aiheuttaa liiallinen kertyminen kuparin kehon hitaiden ja väärin hänen jalostukseen ja seurauksena talletukset kudoksissa ja sisäelimet (maksa, sarveiskalvo, munuainen, aivot). Syyt tauti

Tämä sairaus on aiheuttanut geneettisesti. Wilsonin taudin kliinisiä ilmenemismuotoja perustuu loukkaa kuparin aineenvaihduntaa prosesseja. Normaalissa elin enemmistön alkuaine verenkiertoon ohutsuolesta, erittyy virtsaan ja sappeen. Wilsonin tauti aiheuttaa metabolisia häiriöitä kuparia maksassa (synteesi keruloplasmiini - medsvyazuyuschego proteiini) ja sen poistaminen sappeen. Näin ollen, veressä lisääntyy huomattavasti sitoutumattoman kuparia.

Wilsonin tauti on perinnöllinen isät peittyvästi periytyvä tavalla. Prosenttiosuus tautien paljon maissa ja alueilla, joissa avioliitto sukulaisten on perinteisesti hyväksytty. Taajuus yleinen esiintyvyys tämän taudin ylittää 60%. On olemassa kolmenlaisia genotyypin taudin:

• West. Se alkaa 10-16 vuoden maksasairaus. Sitten on neurologisia oireita.
• Slavic. Se alkaa, yleensä 20-35 vuotta. Tässä tapauksessa on suhteellisen pieni maksavaurioita ja neurologisia oireita.
• Epätyypillinen. Se näyttää vain vähennä tserulplazmina tasolla. Sairauden kliinisiä oireita havaitaan.

Seuraukset kertyminen kuparin eri sisäelimissä

Kertyminen kuparin munuaisessa johtaa kehitystä glomerulonefriitti, ja seurauksena häiriöitä suodatusprosessin proteiinien ja ionien. Tämä johtaa liialliseen erittymiseen virtsaan. Kun kupari kerääntyy silmän sarveiskalvon, se ei vaikuta liikkuvuutta silmämunan ja johda näkövamma kuitenkin aiheuttaa muutoksen väri ympyrät iiris. Tämä on yksi tunnusomaiset piirteet, jotka voidaan helposti määrittää Wilsonin tauti. Kuva keltainen ympyröitä iiris voidaan nähdä paljain silmin, ne puhuvat puolestaan. Kupari kerääntyy aivoissa synnyttää listan neurologisia oireita. Kertymistä maksaan se aiheuttaa vahinkoa tämän elimen, mikä johtaa rikkomiseen tehtävänsä organismin myrkytys kertyminen ja kirroosi.

Wilsonin tauti: oireet

Ensimmäinen ilmentymä tauti voi olla epäselvä puhe ja vaikeus suorittaa pieniä liikkeitä. Siellä on myös ravistamalla päätään ja yläraajojen kuormien ja levossa sekä jäykkyys lihaksissa ja liikkeitä. Tautia esiintyy asteittain, jossa vuorottelevat pahenemisvaiheita ja lievenemistä. Tappava lopputulos on useimmin havaittu lapsilla, joiden maksan taudin muotoon.

hoito

Sairauden hoidossa käyttöön lääkkeitä, jotka normalisoivat vaihto kuparin kehossa. Ne annetaan ainoastaan tapauskohtaisesti riippuen muodosta ja taudin aktiivisuuteen. Annokset lisätään samanaikaisesti ohjausparametrien kuparin veressä. Nämä lääkkeet ovat huonosti siedetty elimistössä ja on vahva sivuvaikutuksia, joten panssaroimisen aineet ovat yhdessä niille ja vitamiineja. Potilaita kehotetaan kiinni ruokavalio, jossa jätetään ruokavalion ruokia kupari (kala, suklaa, sienet, maksa, kaakao).