Pemfigus: syyt, oireet, hoito, lääkitys. autoimmuunisairaudet

Miten tällaisen taudin, kuten pemfigus? Hoidon ja tämän sairauden oireita käsitellään jäljempänä. Saat myös oppia syitä Taudin ja miten hänen diagnoosi.

perustiedot

Pemfigus, kuva, joka on esitetty tässä artikkelissa, - ryhmä harvinainen, mutta hyvin vakava, invaliditeetin ja mahdollisesti kuolemaan johtava vesikulobulloosinen autoimmuunisairauksien, jotka vaikuttavat iholla ja limakalvoilla.

Asiantuntijat tunnistaa seuraavanlaisia tauti:

• pemfigus;
• vegetans muodossa;
• lehtiä;
• seborrooinen (voi olla nimet, kuten Shenir-Usher oireyhtymä, tai punoittava).

Yleiset ominaisuudet taudin

Pemfigus edustaa tiettyä sairauksien ihon ja ihonalaisen kudoksen, joka virtaa krooninen muodossa, ja usein pahenemisvaiheita.

Tämä tauti on hormoni riippuvainen. Sille on tunnusomaista etenevä, sekä muodostumista intraepidermaalisia rakkuloita.

Useimmiten, pemfigus vaikuttaa ihmisten vähintään 50-vuotias tai enemmän.

Miksi tätä tautia esiintyy? Syyt tämän taudin kehitystä, on vain olettamuksia.

Pemfigus: Todennäköisesti

Ennen hoidon aloittamista tauti on erittäin tärkeää selvittää, miksi se on autoimmuunisairaus syntyivät tietylle potilaalle. Valitettavasti löytää syy pemphigus on vaikeaa. Asiantuntijat kamppailevat tämän ongelman kanssa jo vuosikymmeniä. Tänä aikana he ovat esittäneet hypoteesin:

• Ulkoiset tekijät, eli sellaisia lääkkeitä, kuten penisilliini ja sen johdannaiset, ja erilaiset interferonit ja muita asioita.
• Sisäisiin tekijöihin, kuten immuuni ja geneettiset.
• Fyysiset tekijät (saattaa esiintyä sai laajaa palovammat ja säteily).
• Hormonaalisten (esimerkiksi hormonaaliset epäonnistuminen ihmisillä).
• Virukset (Herpesviruksilla).
• Ottaen tiettyjä ruokia.

Näihin tekijöihin perustuen, selittää todennäköinen esiintyminen sairauden, voimme päätellä: pemfigus voi olla immunologisten, hormonaaliset, tarttuva, neurogeeninen, myrkyllisiä jne On kuitenkin syytä huomata, että on olemassa vielä tiedetä tällaiset muutokset ovat ensisijaisia tai ne kuluvat .. toissijainen, vastauksena syihin.

Siten kyvyttömyys tunnistaa tarkkaa syytä harkita autoimmuunisairaus merkittävästi vaikuttaa sen diagnosoida ajoissa, niin monet ihmiset usein kehittyä vakavia komplikaatioita.

ydintymismekanismi

Miten kehittää sellaisia sairauksia, kuten pemfigus? Valokuva alkuvaiheessa tauti, näet tässä artikkelissa. Asiantuntijoiden mukaan syy tällaisen patologisen Autoaggressiivisten prosessi on vasta-aineiden muodostumista proteiineihin kuuluvat perheeseen desmogleiini. Viimeksi mainittu edustaa eräänlainen "liima" on liittämällä vierekkäisiä orvaskeden solujen kautta erityinen liitoselementit, joita kutsutaan desmosomeihin.

Kun aktivoitu lymfosyytit ja autovasta-aineet hyökkäävät desmogleiinit, orvaskeden solut erotetaan toisistaan, ja orvaskeden tulee huokoinen ja "liittää", siten helposti irrottaa ja altistettiin tunkeutumista eri sieniä ja bakteereja. Kliinisessä käytössä Ilmiötä kutsutaan acantholysis.

Seurauksena on edellä kuvattu menetelmä potilaan on rakkuloita iholla, samoin kuin sen paksuus. Samalla ne ovat täynnä eritettä ja jatkuvasti märkiä. Ajan, kuplien kuoritaan pois levyt, paljastaen kudoksen ja muodostaa mätä ja tartunnan haavaumat. Kehittyneissä tapauksissa, kuten muodostuminen voi kattaa olennaisesti koko kehon pinnan.

historiallista tietoa

Alunperin dermatologinen sairaus asiantuntijat eivät tiedä juuri mitään. Termi "pemfigus" koskee kaikkia vaurioita limakalvojen ja ihon, mukana acantholysis, kuplien muodostumista ja irronnut levyjen kehittämiseen suppurating haavaumia. Kuitenkin vuonna 1964 artikkeli on julkaistu lääketieteellisessä julkaisussa, joka muutti käsitys lääkäreiden kyseinen tauti, sekä sen lähestymistavan diagnosointiin ja hoitoon. Siitä lähtien, vasta-aineiden läsnäolo veriplasmassa potilaiden desmogleina tullut tärkein kriteeri tunnistamiseen pemphigus.

Muuten, vuonna 1971 hän julkaisi toisen artikkelin, jossa autoimmuunisairaus luonne tutkittu yksityiskohtaisesti ja mekanismi tämän taudin kehitystä.

Tärkeimmät oireet

Rakkuloita iholla, kehityksestä johtuva mautonta tai yhteisten bladderwort, edustavat ensimmäinen merkki sairaudesta. On huomattava, että tämän tyyppinen tautia esiintyy useimmiten. Asiantuntijoiden mukaan sen osuus 77% kaikista havaituista pemphigus.

Vaurioista kuplina vaikuttavat paitsi potilaan iholle, mutta myös suun limakalvolle ja sen kurkkuun. Myöhemmin ne leviävät tukalassa, ulkoinen sukupuolielimet, kasvot ja niin edelleen.

Mitä sinun tulisi tietää näistä ihosairauksia? Tyypillisesti, pemfigus kehittyy äkillisesti. Näin terveelle iholle ulospäin muodostuu pieniä kuplia jännitteitä, että huomattavan nopeuden vahvistuksen veltto ulkonäkö. Niiden sisältö ovat läpinäkyviä vakavien neste (hieman samea).

Avaamisen jälkeen näppylöitä muodostettu heikentynyt pinta, joka myöhemmin parantaa, mutta jättää jälkiä pigmentti ruskeaa.

Tällaisen autoimmuunitauti, jolle on vakava krooninen virtauksen muodossa. On syytä huomata, että joidenkin yksilöiden ilman hoitoa havaittiin spontaania parannus, joka on korvattu paheneminen.

Hyvin usein pemfigus toissijaisia tartuntoja (kandidiaasi).

Johtuen proteiinin menetys, nesteet ja tarttuva vaikutuksia ennusteen tämän sairauden kanssa vaikeat muodot epäedullinen.

Tunnistaminen tauti

Kuten kävi ilmi pemfigus? Taudinmääritys tehdään sairaalassa. Läsnäolo tauti todetaan perustuu kliinisiin oireisiin ja niiden analyysituloksista.

Entinen ovat:

• Oire asbesti-Hansen. Tämä ominaisuus havaitaan painamalla sormella tai suojalasi (eli ei vielä levinneet) kupla. Tällaisen menettelyn helpottaa irrottamista orvaskeden alueella, joka on lähellä näppylät, sekä lisätä sen pinta-ala, koska nesteen paine yksikön sisällä.
• Oire Nikolski. Tämä ominaisuus havaitaan kupla sekoittuminen kappaletta pihdeillä ja hieromalla sormen osan ulospäin ehjän ihon lähellä vauriokohdan. Siten on olemassa irtoaminen iho.

On huomattava, että mautonta pemfigus nämä oireet eivät ole erityisiä, ja diagnostiikka. On muistettava, että tällaiset oireet voivat esiintyä muita sairauksia.

laboratoriokokeet

Miten diagnosoidaan pemfigus? Autoimmuunisairauden tulisi suorittaa vasta lääkärintarkastuksen. Havaitsemaan tällainen tauti käytetään:

• Histologinen analyysi, johon tarkastelu tahroja tai ns sormenjälki tunnistaa kuplat akantolyyttinen soluja (eli orvaskeden solujen, joille on tehty morfologisia muutoksia).

On huomattava, että sen perusteella, histologinen analysointi päätellä, että kehitys autoimmuunisairaus on mahdotonta. Tämä johtuu siitä, että on olemassa muita sairauksia, joilla on samankaltaisia kuvia.

• Immunofluoresenssilla menetelmä havaita solunsisäistä talletukset immunoglobuliini G ja A, sekä tunnistaa suuret ja pienet antigeenit - desmogleiini 3 ja desmogleiini-1. Tämä menetelmä on tarkka diagnoosi.

Siten, diagnoosi "mautonta pemfigus on lisätty perustuu kumulatiiviset tiedot kliinisten oireiden ja kliinisen kuvan taudin ja tulokset immunofluoresenssitekniikkaa ja histologisen tutkimuksen.

hoito

Alussa kehittämiseen pemfigus potilaiden määrätty glukokortikoidien. Lääkkeet tähän ryhmä sai shokissa annoksina. Nimittämisestä lääkkeen suuria määriä elintärkeitä todisteita. Ottaa huomioon vasta ja sivuvaikutuksia, ne ovat toissijaisia.

Mitä jos kyseessä oleva tauti määrätä glukokortikoidien? Valmisteet hoitoon mautonta puzyrchaki voi olla seuraava: "Prednisolone" "Deksametasoni" ja "Triamptsinolon".

Kun parannus potilaan, eli ilman uusia kuplia, annos huumeiden pienennetään vähitellen ja liikuttamalla tukea, jotta toistumisen estämiseksi. Tällainen potilaiden hoidossa tarpeeksi kauan.

Sitä paitsi glukokortikoidien potilaat voivat nimetä sytostaattien, immunosuppressantit, kuten "metotreksaatti", "Azathioprine" tai "Prospidin". Ne ovat tarpeen poistaa ongelmat haittavaikutukset ottamisen jälkeen perus huumeita.

Muut hoitomenetelmät

Jos on viitteitä siitä, että autoimmuunisairaus potilaita voidaan hoitaa antibiooteilla, ja lääkkeet, jotka tukevat verenkiertoa säännellä verenpaine ja normalisoi toiminnan maksassa ja munuaisissa.

Tarvitaan myös saanti kaliumia sisältäviä aineita, kalsiumia ja vitamiineja. Paikalliseen hoitoon pemphigus tulehduskipulääkkeet, infuusiot ja decoctions yrttejä voidaan käyttää.

On myös huomattava, että riippuen potilaan se voidaan määrätä tällaisia menettelyjä gemabsorbtsiya, verensiirtoon veren ja plasmafereesin.