Mitä patologia nimeltä Weber oireyhtymä? Weber oireyhtymä: syyt, oireet ja hoito

Sturge-Weber oireyhtymä - perinnöllinen sairaus, joka kuuluu ryhmään vuorotellen hemiplegia. Siinä yhdistyvät tappion aivohermoihin pesästä ja häiriö aistien ja motoriikan vastakkaisella puolella. Weber oireyhtymä kutsutaan neurologinen oireyhtymä, jossa selkärangan tai vaurioitunut ytimen ja silmän liikehermo. Tyypillisiä taudin oireita kirjataan kasvot, puolella arinan siellä ptoosia, mydriaasi, karsastus, keskeinen kontralateraalista Hemiplegiassa lihashalvauksen kasvojen ja kielen.

Weber oireyhtymä: Merkit

Weber oireyhtymä on sairaus, jossa näkyvät kyseisillä alueilla ihon angioomat, angiooma havaitaan myös silmä alusten sidekalvon; mahdollinen kehittäminen kaihi, glaukooma ja verkkokalvon irtoaminen.

muodostetaan useita angioma, joita sovelletaan myös ihon ja ympäröivien kudosten, ilmenee ominaisuus neurologisia oireita pia mater. Useimmiten sairaus vaikuttaa alueen yläleuan ja silmien kolmoishermon. Vahingoittaa aivoja soft shell voi olla joko vain toiselta puolelta tai vaikuttavat molempiin.

Teennäinen kasvot kuuluvat erityisten laikkuja punainen väri, jossa lisäksi hermostoon, tauti voi vaikuttaa sisäelimiin.

Weber oireyhtymä on tunnettu seuraavista oireista:

• Kuvat MK tai CT - näyttö leptomeningeal angioma.
• Kouristus reaktio.
• Kehitysvammaisuus (typeryys, kehitysvammaisuus).
• Kohonnut silmänpaine.
• Puutos katsottuna.
• Hemipareesi.
• Surkastumista.
• Suonikasvaimet (punainen iho peitetty verisuonten laastaria).

Weber oireyhtymä lajien

Tunnistaa useita suuria lajikkeita. Edellä kuvattu osoittaa tauti - Weber oireyhtymä. Kuvassa ulkoasua henkilö kärsii tästä häiriöstä. Tauti on jaettu:

• Schirmer-oireyhtymä - varhaiskasvatukseen glaukooman ja silmäoireita ihon angioma.
• Milles-oireyhtymä - hemangioomasta silmien kehitystä liittymättä aikaisin glaukooman oireet angioomat iholla ja silmissä.
• Knud-Rrubbe-oireyhtymä - osoitus angioma entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-oireyhtymä - ilmentymä epilepsia, kouristukset, kehityksen viivästymistä, hemihypertrophy.
• Jahnke-oireyhtymä - angioma ihon, aivojen alueilla.
• Loford-oireyhtymä - angioma silmämuna ilman suurennus.

Weber oireyhtymä: Syyt

Syy taudin on se, että kehittämisen aikana sikiön vaurioitunut kaksi alkiota kerrosta: ectoderm ja mesodermiä. Lapsen kehitykselle tämä tauti on hyvin satunnaista. Sairaus välittyy ensisijaisesti määräävä alleelit, mutta se tapahtuu ja periytyvä.

Tauti voi kehittyä sikiöön, jos raskaus sillä on negatiivinen vaikutus. Näitä ovat:

• Tupakointi raskauden aikana, varsinkin alkuvaiheessa.
• Alkoholin käyttö.
• Huumeiden käyttöä.
• Myrkytykseen raskaana eri etiologies.
• Valvomaton käyttö lääkkeiden.
• Sukupuolielinten infektiot hankittu raskauden aikana.
• Kohdunsisäinen infektio.
• Häiriö odottava äiti aineenvaihdunta (hypotyreoosi).

Usein sairastuminen vaikuttaa vain perinnöllisyys. Weber oireyhtymä ei voida tartunnan jokapäiväisessä elämässä.

taudinmääritys

Tauti on diagnosoitu ominaisuus ilmenemismuotoja. Osa potilaan kasvot altistuu angiomatous muutokset, lisääntynyt silmänpaine kanssa mahdollisesta lisäämisestä silmämunan ovat epileptiset kohtaukset. Jos epäillään Weber oireyhtymä, diagnosointiin ja hoitoon suoritetaan useita lääkärit: silmälasireseptinä neurologina epileptologist, ihotautilääkäri.

Selventää diagnoosi vaatii röntgentutkimusta. Saatuaan kuvat voidaan nähdä kalkkeutumista aivokuori. Tietokonetomografia tarjoaa entistä kattavamman kuvan tuhoalueilla. Otetut kuvat MRI, voi havaita harvennus aivokuori, rappeutumista ja surkastuminen valkean aineen. Laitediagnostiikkaa tulisi myös olla pois muita, yhtä vaarallisia sairauksia: aivokasvain, paise pehmeä aivokudos kystat.

Valtava rooli oikean diagnoosin soittaa EEG tilalta, koska sen avulla voidaan määrittää toiminnan biosähköisten impulsseja aivoissa, ajoissa diagnosoida epilepsia. Suurin osa ihmisistä kärsii oireyhtymä Weber ovat epileptiset kohtaukset. Suoritettiin myös Silmänsisäisen paineen mittaus, näkökenttä, oftalmoskopia, AV skannaus - nimitykseen oftalmisten hoidon.

Weber oireyhtymän hoito

Weber oireyhtymä parhaillaan tehokasta hoitoa ei suoriteta, ja hoidon tavoitteena on lievittää oireita ja parantaa elämänlaatua. Potilas on osoitettu antikonvulsiivinen hoito eri lääkkeitä:

• "Depakine."
• "Karbamatsepiini."
• "Keppra".
• "Topiramaatti".
• "Finlepsin".

Usein potilas ei reagoi hoitoon epileptisiä kohtauksia, niin lääkäri voidaan nimittää käyttää useita huumeita. Jos et apua usilenaaya hoitoa, jota todistus neurokirurgi voidaan antaa leikkaushoitoa.

Kohonnut silmänpaine (glaukooma) käsitellään erityisiä putoaa, mikä vähentää eritystä kammionesteen. Näitä lääkkeitä ovat "timololi", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamide". Kuitenkin tämä konservatiivinen hoito voi olla hyvin tehotonta, ja silloin ainoa vaihtoehto on leikkaus: Potilaille tehtiin trabekulektomia tai trabekulotomiyu.

Seurauksia ja komplikaatioita

Weber oireyhtymä - on vaarallinen tauti. Kun kyseessä on konservatiivinen ja kirurginen hoito on täytetty ja potilaan tila ei ole parantunut, koska melko huono ennuste. Hallitsematon epileptinen oireyhtymä voi johtaa dementiaan, kehitysvammaisuus, sokeus, lisääntynyt aivohalvauksen riski.

Ehkäisy tauti

Huolimatta siitä, että tauti on perinnöllinen, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä suoritetaan raskaana olevan naisen, vähentää merkittävästi riskiä sairastua tautiin. Näitä toimintoja ovat:

• Epääminen huonoja tapoja (varsinkin raskauden aikana).
• Ylläpitäminen oikein ja terveellistä elämäntapaa. Usein kävelee raitista ilmaa, terveellistä nukkua.
• Asianmukainen split aterioita. Nostamalla ruokavalion korkea fiber elintarvikkeet. Älä käytä puolivalmisteita ja paistettu ruoka.
• Ajoissa rekisteröinti raskauteen ja lääkärissä käyntien ajoitettuna aikana.
• Huumeiden käyttöä vain siihen tarkoitukseen reseptiä.

Weber oireyhtymä - harvinainen ja vaarallinen tauti, joka on suoraan heijastuu ihmisten elämänlaatua. Luota lääkäreihin, diagnosoida ajoissa ja kulkua määrätty hoito voi muuttaa elämää parempaan suuntaan. On myös tärkeää, ettei anna taudin kulkea omaa rataansa ja olemaan käyttämättä ilman reseptiä.