Darierin tauti: syyt, oireet, hoito

Useimmat ihmiset on tarkka kopio heidän vanhempansa. Yksi saa siniset silmät paavin, toinen - chic äidin hiukset. Tietysti joskus päinvastoin. Me kaikki kuitenkin kasvaa mielenkiintoisia tuloksia kudonta geenit meidän lähisukulaisiin. Hyvin usein, suuret silmät, kihara tukka ja pitkät jalat, vanhemmat antavat lapsilleen joukon eri sairauksia. He eivät tee tätä tarkoituksella, jopa ilman omaa suostumusta. Patologian ehkä tapahdu koko elämän, mutta useammin tilanne on toinen. Henkilö tulee panttivangiksi perheen sairauksia ja vaivoja. Yksi näistä "lahjoja" on Darier sairaus. Mikä se on? Mikä aiheuttaa tämän patologian?

yleistietoa

Alle darierin tauti tarkoittaa perinnöllinen ihosairaus ilmenee ihottumaa muodossa kyhmyjä tai ruskea. Ne ovat kartiomaisia ja peitetään paksu sakkaa. Kyhmyt lokalisoitu kehon taittuu tulevat yhteen ja muodostavat kostean haavan. Sijainnista riippuen vaurioiden ja niiden ulkonäkö, Darrierin tauti on jaettu neljään muodoissa:

• Paikallisia. Tunnettu siitä, että lineaarinen järjestely keskuksista, jotka kattavat vain rajoitetun kehon alueille.
• Klassinen. Ihottuma pääasiassa lokalisoitu päänahan, rinnan ja korvat.
• Eristetty. Yhdessä standardin kyhmyt näy polyhedraalinen näppylöitä muistuttavat syylät. Yleensä ne ovat takana kädet ja jalat.
• Vesicular-rakkulainen. Tämä muodossa tauti on hyvin harvinainen. Se on tunnettu siitä, että useita leesioita, jossa on läpinäkyvä salaisuus. Ne näkyvät puolella kaulan, alueella suurten ihopoimuissa.

Ensisijainen vauriot näppylöitä diagnosoidaan potilailla vuotiaita kahdeksan viiteentoista vuoteen. Aikuinen vaiva iskee harvoin.

Sairauksien syyt

Tärkein syy tähän tautiin on läsnä epänormaali geenin, ja on merkittävä riskitekijä - peritty alttius. Tämän seurauksena A-vitamiini ei ole täysin imeydy elimistöön aktiivisuus tiettyjen entsyymien ja sinkkipitoisuus epidermiksen vähenee. Seurauksena Näiden patologisten prosessien rikkoo mekanismi ihon sarveistumistautien.

Jos äiti tai isä ovat kantajia epänormaali geenin 50%: ssa tapauksista, valo tulee lapsen diagnoosi "Darrierin tauti." Jos potilaat vanhemmista syntynyt täysin terve vauva, tämä patologia ei häiritse hänen tulevien lasten. Tautia ei ole lähetetty ilmassa pisaroiden tai seksuaalisesti.

kliininen kuva

Patologinen prosessi alkaa ulkonäkö tasainen follikulaarinen kyhmyjä, jotka muuten tunnetaan näppylöitä. Niiden koko voi vaihdella 1-3 mm. Näppylöitä peitetty kiinteän kuori ruskea väri. Sen alla on painaumia muodoltaan suppilon. Kyhmyt sijaitsevat suut karvatupet, joka joskus johtaa kehitystä toisen sairauden - follikuliitti. Näin ollen, ennen hoidon aloittamista on välttämätöntä suorittaa differentiaalisen diagnoosin.

Purkaukset on järjestetty symmetrisesti tarttumalla subclavian alueen ja koukistajalihasten pinnat nivelet. Päänahassa papule muistuttaa syyläinen hilseilevä plakkien sakkaa. Purkamisen jälkeen paikoissa vaurioiden näyttävät pesäkkeitä hiustenlähtö. Taudin edetessä on uusia ihottumaa ja vanhoja sulautuvat yhdeksi paikalla.

lääkärintarkastus

Taudinmääritys perustuu kliiniseen kuvaan ja täydellinen anamneesi potilaan. Tutkimuksen aikana lääkäri tutkii taudin oireita, aiemmissa asioissa kaltaisten ihottumien lähisukulaisiin. Vahvista taudin annetaan histologinen analyysi ihokoepalan. Erotusdiagnoosissa suoritetaan familiaalinen pemfigus, papillomatoosi ja seborrooinen ihottuma.

terapia periaatteet

Hoito tällä sairaus yleensä suoritettava avohoidossa. Aikana pahenemista patologisen prosessi näyttää tai laajoja vaurioita potilas tarvitsee sairaalahoitoa dermatologiset sairaalassa.

Potilas on oireenmukaista hoitoa. Kaikki potilaat, joilla ei ole poikkeus osoitettu vitamiini muodossa suun kautta tai lihakseen. Annostus lasketaan yksilöllisesti ottaen huomioon potilaan ikä. Hoitojakso on yleensä 3 kuukautta, sitten tehdä tauko ja toista käsittely.

Positiivinen tulos Darierin tauti antaa kupla kylpyammeet yhdessä sovelluksissa keratolyyttisesti voidetta. Kun läsnä on suuri vaurioita, kirurgisen toimenpiteen tai elektrokoagulaatiolla. Kun Darrierin tauti liittyy lisäämällä bakteeri-infektion, antibiootti on määrätty.

Ennustaminen ja ehkäisy

Tauti tarttuu ainoastaan perintönä. Siksi ensisijaisena estämisen asiantuntijat suosittelevat kuulemisen geneetikko parit suunnittelevat lähi aika conceiving lapsi. Tämä pätee erityisesti vanhempien, joka perheessä on jo diagnosoitu darierin tauti.

Edellä kuvatusta käsittelystä, yleensä osoittaa hyviä tuloksia. Monet potilaat voivat saavuttaa remission seistä muutaman vuoden. Kuitenkin yksi ei pitäisi odottaa täydellinen toipuminen.